
Overview:
ALK1 is a serine/threonine-protein kinase receptor R3 precursor that mediates signal by TGFβ superfamily (1).ALK1 functions as a TGFβ type I receptor in endothelial cells and is responsible for human hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) type II. Distinct Smad proteins (i.e., Smad2/Smad3 and Smad1/Smad5) show interaction with ALK1 and mediate TGFβ signaling. Northern blot and RT-PCR analysis show that ALK1 specifically induces expression of Smad6, Smad7, Id1, Id2, endoglin, STAT1, and interleukin 1 receptor in endothelial cells. ALK1 expression in inflammatory myofibroblastic tumor of the urinary bladder have also has been reported (2).
Gene Aliases:
ACVRL1, ACVRLK1, ALK1, HHT, HHT2, ORW2, SKR3, ALK1, TSR-I
Genbank Number:
NM_000020
References:
1.Ota, T. et al: Targets of transcriptional regulation by two distinct type I receptors for transforming growth factor-beta in human umbilical vein endothelial cells. J. Cell Physiol. 2002;193(3):299-318.2.Tsuzuki, T. et al: ALK1 expression in inflammatory myofibroblastic tumor of the urinary bladder. Am. J. Surg. Pathol. 2004; 28(12):1609-14.
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肌酸激酶有四种同功酶形式:肌肉型(MM)、脑型(BB)、杂化型(MB)和线粒体型(MiMi)。MM型主要存在于各种肌肉细胞中,BB型主要存在于脑细胞中,MB型主要存在于心肌细胞中,MiMi型主要存在于心肌和骨骼肌线粒体中。肌肉型肌酸激酶分子是由两个相同的亚基组成的二聚体。根据目前已经测定的兔、人、鸡、鼠肌酸激酶的一级结构[3-6],M型亚基由387个氨基酸残基组成,质量为43 KDa左右,分子内有8个巯基,但无二硫键。大熊猫肌肉型肌酸激酶也是二聚体酶,每个亚基由376个氨基酸残基组成,分子量为42 KDa[7]。向左转|向右转
磷酸肌酸激酶(CPK),主要存在于骨骼肌和心肌,在脑组织中也存在,是参与体内的能量代谢的一种酶。在临床上主要用于诊断心肌梗塞。心肌梗塞患者发病后2-4小时,血液中此酶活动即开始升高。比血清中谷草转酸酶和乳酸脱氢酶的活力变化都出现得早。
临床意义:
(1)心肌梗塞后,CPK较谷草转氨酶和乳酸脱氢酶特异性高,但持续时间短,2-4天恢复正常。
(2)病毒性心肌炎,CPK也可升高,对诊断及预后有参考价值。
(3)进行性肌营养不良、多发性肌炎以及肌肉损伤时CPK也可升高。
(4)严重的心绞痛、心包炎、房颤、脑血管意外、脑膜炎以及心脏手术等,CPK可见升高。
1、纳豆激酶是在纳豆发酵过程中由纳豆枯草杆菌(Bacillus subtilisl natto)产生的一种丝氨酸蛋白酶(单链多肽酶),分子量为27728道尔顿。
2、纳豆激酶在温度超过80℃时迅速变性失活,但反复冻融对其影响不大。
3、纳豆激酶在PH值从7升至12时,10min内稳定;PH值低于5时,迅速变性失活。胃酸环境中的PH值只有1.2到2之间,纳豆激酶根本无法通过。
4、纳豆激酶与粘性物质混合后,在PH值2-3的酸性环境中,还能保持不超过7.5%的活性。
5、纳豆激酶是大分子的单链多肽酶,可被肠道消化液(糜蛋白酶、胰蛋白酶、小肠液等)分解成氨基酸片段或分子量更小的肽链。
纳豆一词源于日本,是日本发酵食品,源自中国的咸豆豉,但并非中国豆豉,而是由黄豆通过纳豆菌(枯草杆菌)发酵制成豆制品,具有黏性,气味较臭,味道较甜,不仅保有黄豆的营养价值、富含维生素K2、提高蛋白质的消化吸收率,更重要的是发酵过程产生了多种生理活性物质,具有溶解体内纤维蛋白及其他调节生理机能的保健作用。

